“Mucca pazza”: deceduta 49enne a Casarano

CASARANO (Lecce) – Deceduta a Casarano una paziente di 49 anni affetta malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), nota anche come sindrome della “mucca pazza”. Non si conoscono ancora le origini della malattia.

La paziente é stata ricoverata in data 21 luglio proveniente dal pronto soccorso con febbre:  la donna ha presentato da subito un decadimento progressivo dello stato di coscienza. Sono stati subito avviate tutte le procedure per la diagnosi di eventuali processi infettivi (RxTorace, emo- urino colture, esame del liquor cefalo-rachidiano, etc), di pari passo con la valutazione del progressivo decadimento dello stato di coscienza (consulenza neurologica, TC cerebrale, EEG). Al riscontro di un tracciato EEG che lasciava sosptattare un caso di MCJ é stata richiesta una nuova valutazione neurologica.

La donna aveva già avuto una diagnosi di MCJ dall’istituto Besta di Milano: i medici di Casarano hanno subito interessato l’istituto superiore di Sanità che ha confermato la diagnosi. Al momento non si conoscono le origini della malattia che ha colpito la donna: sono in corso ultriori indagini.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.

L’incidenza della MCJ si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell’ordine di 1-2/1.000.000/anno. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante ancor più rara, legata all’epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della “mucca pazza”.

I tipi di MCJ includono:

• Forma sporadica o episodica (sMCJ): compare improvvisamente ed inaspettatamente in un paziente privo di anamnesi di comportamenti alimentari e/o iatrogeni a rischio
• Forma familiare (fMCJ): si contrae a causa di una mutazione del  gene che codifica per la proteina prionica (PRNP). Ciò però si verifica in solo 5-10% di tutti i casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob.
• Forma iatrogena (iMCJ): dovuta a trapianti ed innesti di organi infetti.
• Nuova forma (vMCJ): identificata per la prima volta nel 1996. Si ritiene che l’uomo possa contrarre la malattia consumando carni di animali infettati con la forma bovina (encefalopatia spongiforme) della malattia.